Paediatric neurological disorders with cerebellar involvement: Diagnosis and management. - Couverture rigide

Stefano D'Arrigo; Daria Riva; Enza Maria Valente

 
9782742008353: Paediatric neurological disorders with cerebellar involvement: Diagnosis and management.

Synopsis

Un ouvrage sur un organe qui fait trop souvent l’objet de confusions ou d’approximations. Cet ouvrage fournit une information actualisée sur les troubles neurologiques pédiatriques avec atteinte cérébelleuse. La première partie du volume est dédiée à la structure et à la fonction du cervelet : le développement spécifique du cervelet, contrairement aux autres structures du système nerveux central, commence à un stade plus tardif du développement f½tal et dure plus longtemps, même après la naissance, ce qui le rend particulièrement vulnérable à un large éventail d’agressions, tant génétiques qu’acquises. Les chapitres axés sur les troubles cérébelleux, qui peuvent survenir isolément, faire partie de malformations plus complexes de la fosse cérébrale postérieure, ou encore se produire en association avec d’autres anomalies sus-tentorielles, sont particulièrement intéressants. Ces pathologies peuvent faire partie d’encéphalopathies congénitales « statiques » ou se rencontrer dans le cadre de maladies neurodégénératives ou neurométaboliques. Les progrès récents réalisés dans les domaines de la neuro-imagerie et de la génétique nous ont permis de caractériser et de définir la base génétique d’un nombre croissant de troubles pédiatriques cérébelleux. La dernière partie du volume est consacrée aux soins et à la rééducation dans les maladies cérébelleuses : leur diagnostic correct est essentiel pour orienter les patients vers les tests génétiques appropriés, planifier la prise en charge clinique et les stratégies thérapeutiques et fournir des conseils génétiques adéquats.

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À propos de la quatrième de couverture

This book provides an update on paediatric neurological disorders with cerebellar involvement

The opening section of the volume is dedicated to the structure and function of cerebellum: the specific development of this organ, unlike other structures of the central nervous system, begins at a later stage of foetal development and lasts longer, even after birth, thus making the cerebellum particularly vulnerable to a wide range of insults, both genetic and acquired.

Of particular interest are chapters that focus on cerebellar disorders which may occur in isolation, or else as part of more complex malformations of the posterior fossa or in association with other supratentorial anomalies. Such conditions may be encountered both as part of 'static' congenital encephalopathies as well as in the frame of neurodegenerative or neurometabolic disorders.

Besides, the recent advances in neuroimaging and genetics allow to better characterize and define the genetic basis of an increasing number of such conditions.

The last part of the volume is dedicated to care and rehabilitation in cerebellar diseases: their correct diagnosis is pivotal in order to address patients to the appropriate genetic testing, plan clinical management and therapeutic strategies, and provide adequate counselling.

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